Болезнь Штаргардта — опасное заболевание, которое встречается в медицинской практике довольно редко. Оно может приводить к полной потере зрения и не всегда поддается лечению. В народе патологию называют бычьим глазом. Она провоцирует разрушение центральной оболочки сетчатки — желтого пятна, в котором локализуются светочувствительные клетки.
Болезнь Штаргардта развивается в детском возрасте. Обычно ее диагностируют у детей 8-11 лет, у подростков — реже.
Почему возникает пигментная дистрофия сетчатки — причина болезни Штаргардта
К дегенерации сетчатки глаза при болезни Штаргардта не приводят какие-либо внешние факторы. Это генетически обусловленное заболевание, абсолютно не зависящее от пола. При этом детям больных людей дистрофия Штаргардта передается не всегда.
Виды болезни Штаргардта
В зависимости от локализации и распространенности зоны пигментной дегенерации сетчатки болезнь Штаргардта классифицируют на три формы:
- Центральную. В ходе офтальмологического обследования выясняется, что повреждены клетки, находящиеся в самом центре желтого пятна глаза. У пациента «выпадает» центральное зрение. При рассматривании предметов он видит темное больше пятно в их середине.
- Перицентральную. Заболевание поражает клетки, которые находятся сбоку от центрального пятна — сверху, снизу, справа или слева от точки фиксации взгляда. Субъективно это проявляется следующим образом: рассматривая какое-то изображение, человек замечает, что одна из его сторон выпадает из поля его зрения, выглядит, как черный месяц. С годами зона поражения принимает вид черного круга.
- Смешанную. Пигментная абиотрофия сетчатки начинается с середины центрального зрительного пятна и быстро смещается в одну из сторон. В результате глаз становится полностью незрячим.
Как проявляется болезнь Штаргардта
Макулодистрофия Штаргардта, как еще называют описываемое заболевание, начинает давать о себе знать, когда ребенку исполняется 6 или 7 лет. Больной начинает жаловаться на черное пятно, которое наблюдает, когда смотрит на любые предметы. Оно мешает ему рассматривать их. Яркие объекты насыщенных цветов ему видны лучше, бледные, черно-белые — хуже. Не исключено и изменение восприятия привычной цветовой гаммы.
Сначала черное пятно имеет небольшие размеры, но по мере прогрессирования заболевания его объем увеличивается. Это может привести к необратимой слепоте, разрушению зрительного нерва.
Как быстро прогрессирует болезнь Штаргардта
Предсказать течение болезни сложно. Она может прогрессировать медленно, потом «замирать». Когда же пациент расслабится и поверит, что его зрение больше ухудшаться не будет, болезнь Штаргардта может заявить о себе с новой силой и за несколько лет обусловить развитие полной слепоты.
Согласно статистическим данным, к 50 годам у половины болеющих людей зрение очень плохое — 20/200, в то время как норма выражается показателем 20/20. В итоге оно снижается до отметки 20/400.
Поскольку при болезни Штаргардта нарушается работа органов зрения, отмирают нервные ткани, исправить ситуацию с помощью очков, контактных линз и даже методов современной рефракционной хирургии невозможно.
Диагностические мероприятия при болезни Штаргардта
Болезнь Штаргардта встречается у одного из 20 тысяч человек, поэтому в своей медицинской практике с ней сталкиваются далеко не все офтальмологи. Чтобы понять, что у пациента именно это генетическое заболевание, врач должен провести комплексное обследование и грамотную дифференциальную диагностику. Она включает в себя:
- Визометрию — определение остроты зрения, когда человек смотрит вдаль (обычно используется специальная офтальмологическая таблица с буквами).
- Тонометрию — измерение внутриглазного давления.
- Рефрактометрию — оценку оптической силы органа зрения.
- Изучение цветового зрения с помощью специальных офтальмологических таблиц Рабкина.
- Периметрию — методику исследования периферического зрения больного.
- Электроокулографию — регистрацию постоянного потенциала глаза путем наложения специальных электродов, фиксируемых непосредственно на области нижнего века с обеих сторон. Метод дает возможность установить аномальные изменения в пигментированном эпителии сетчатки, исследовать фоторецепторы.
- Офтальмоскопию — исследование глазного дна, кровеносных сосудов и сетчатки.
- Электроретинографию — информативный способ изучения функционального состояния сетчатки глаза.
- Кампиметрию — определение центрального поля зрения.
- Электрофизиологическое исследование — направлено на изучение функций сетчатки, зрительного нерва, оценку состояния коры головного мозга.
- Флюоресцентную ангиографию — методику изучения сосудов, питающих сетчатку.
- ОТС (optical coherence tomography) — оптическую когерентную томографию, применяемую для обнаружения заболеваний сетчатки и зрительного нерва.
Один из главных признаков заболевания — его старт в возрасте 6-8 лет. Ребенок жалуется родителям на черное пятно, которое постоянно видит. В ходе осмотра врач обнаруживает в глазу пятно пониженной пигментации с темным центром. Вокруг него располагаются пигментированные клеточки. Визуально это напоминает глаз быка (отсюда и пошло выше упомянутое народное название).
В зоне желтого пятна присутствуют желтоватые либо беловатые пятнышки разных размеров и форм. С течением времени четкие границы этих образований исчезают — они становятся размытыми, приобретают сероватый оттенок. Могут полностью рассасываться.
Не следует думать, что при болезни Штаргардта больной всегда слепнет очень быстро. Ребенок может долгое время иметь хорошую остроту зрения и испытывать затруднения только из-за плохой адаптации к передвижению в условиях темноты. Окончательно подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз при абиотрофии сетчатки может молекулярно-генетическая экспертиза.
Лечение болезни Штаргардта
Устранить причинные факторы и избежать, таким образом, развития или прогрессирования офтальмологического заболевания невозможно. Обычно для улучшения состояния пациентов и замедления патологического процесса больным назначают:
- Антиоксидантные препараты,
- Уколы аминокислоты таурин,
- Сосудорасширяющие капли,
- Гормональные растворы,
- Витамины (особенно важны А, В, С, Е),
- Средства для улучшения кровообращения.
Из физиотерапевтических процедур офтальмолог может назначить электрофорез с применением ряда лекарств, лазерную стимуляцию сетчатки глаза, ультразвук.
Радикальные методы лечения болезни Штаргардта
Сегодня активно используют такие современные методики, как:
- Реваскуляризация сетчатки,
- Аутологичная тканевая терапия.
В первом случае хирург производит установку в зону пораженного желтого пятна пучка, состоящего из мышечных волокон. Это на некоторое время сохраняет зрительную функцию, так как происходит замена атрофированного нерва. Но пересадка не позволяет избежать слепоты — с годами темное пятно становится все шире.
Что касается аутологичной тканевой терапии, то это более современная методика. Она предусматривает применение стволовых клеток, полученных из собственной жировой ткани больного. Технологию разработал российский ученый В. П. Филатов. Согласно его теории, лечить болезнь Штаргардта нужно на клеточном уровне. Такая терапия безопасна, так как разрушенные клетки глаза заменяют новыми, здоровыми. Риск их отторжения минимален, поскольку во время операции используется не донорский материал, а материал, полученный от самого пациента. Он быстро приживается и восстанавливает функции органов зрения.
Сказать, что тканевая аутологичная терапия дает стопроцентную гарантию восстановления зрения нельзя. Но на сегодняшний день это единственная методика, которая хорошо противостоит дальнейшему развитию болезни и помогает улучшить остроту зрения даже тогда, когда больной видит окружающий мир уже очень плохо.
Технологию, разработанную В. П. Филатовым, на сегодняшний день активно используют в Санкт-Петербургской медицинской клинике «Он Клиник». Местные офтальмологи усовершенствовали метод, сделав его еще более прогрессивным. Но его также нельзя назвать панацей, поскольку большинство людей, больных болезнью Штаргардта, несмотря на инновационные технологии XXI века, все равно страдают из-за частичной либо полной потери зрения.